Назначение гиполипидемической терапии детям с  наследственными дислипидемиями представляет сложную биоэтическую дилемму на стыке рекомендательной базы и  нормативных предписаний. Клинические рекомендации, основанные на долгосрочных кардиорисках, предписывают применение ряда гиполипидемических препаратов уже в детском возрасте. Однако официальные противопоказания, указанные в  инструкциях многих препаратов, для большинства статинов в  педиатрической практике (за  редким исключением) остаются серьезным барьером. В подобных обстоятельствах врач оказывается перед непростым выбором: придерживаться утвержденных инструкций или рассмотреть возможность лечения, выходящего за их рамки. Данная статья посвящена биоэтическому анализу этого конфликта.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

В  рамках настоящего исследования был проведен систематический сравнительный анализ нормативно-правовой и  клинической баз данных, регламентирующих применение гиполипидемической терапии в  педиатрической практике. Основной акцент был сделан на выявлении и  анализе противоречий между официальными инструкциями по медицинскому применению лекарственных препаратов и  положениями актуальных клинических рекомендаций. Отбор препаратов для анализа проводился на основе их упоминания в современных клинических рекомендациях по лечению наследственных дислипидемий у  детей, в  частности гомозиготной и  гетерозиготной форм семейной гиперхолестеринемии. В  конечную выборку вошли 11 лекарственных средств, представляющих основные фармакологические группы: статины

(аторвастатин, розувастатин, питавастатин, симвастатин), ингибитор абсорбции холестерина (эзетимиб), фибраты (фенофибрат), омега-3-полиненасыщенные жирные кислоты, ингибиторы PCSK9 (алирокумаб, эволокумаб) и инклисиран.

Для каждого препарата была проанализирована официальная инструкция по медицинскому применению, зарегистрированная на территории Российской Федерации. Анализ нормативной документации проводился по состоянию на август 2025 г. с использованием официальных источников: Государственного реестра лекарственных средств и информационных ресурсов производителей фармацевтической продукции. Основное внимание при анализе инструкций было уделено разделам «Противопоказания», «Применение у детей». Особый интерес представляли формулировки, касающиеся возрастных ограничений, конкретные возрастные пороги применения и обоснования установленных ограничений. Полученные данные систематизировались в единую базу с последующим сравнительным анализом.

Параллельно проводился анализ актуальных клинических рекомендаций. Сравнительная оценка включала выявление расхождений в подходах к возрасту начала терапии, выбору препаратов первой линии и схемам дозирования в педиатрической практике.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Проведенное исследование выявило биоэтическое противоречие, возникающее при выборе терапии для детей с наследственными дислипидемиями, в частности, с семейной гиперхолестеринемией. Это противоречие заключается в диссонансе между актуальными клиническими рекомендациями [1] и официально зарегистрированными инструкциями по медицинскому применению [2–12] рассмотренных лекарственных препаратов.

Актуальность настоящего исследования подчеркивается значительной эпидемиологической распространеностью наследственных дислипидемий. Распространенность гетерозиготной формы семейной гиперхолестеринемии в европейской популяции составляет 1 : 200–250 человек, что относит данную патологию к категории умеренно распространенных генетических заболеваний. В свою очередь, гомозиготная форма встречается с частотой 1 : 160 000–1 : 300 000, однако она отличается крайне неблагоприятным прогнозом и ранним развитием кардиологических осложнений. Сочетание высокой популяционной распространенности гетерозиготной формы и исключительной тяжести течения гомозиготной формы подчеркивает медико-социальную значимость проблемы и необходимость разработки четких алгоритмов ведения пациентов педиатрической возрастной группы, включая вопросы ранней диагностики и своевременного начала терапии [13].

Клинические рекомендации, основанные на данных многочисленных долгосрочных исследований и метаанализов, однозначно указывают на необходимость раннего начала медикаментозной терапии для снижения пожизненного кардиоваскулярного риска. Назначение гиполипидемических средств рассматривается как стратегия лечения, направленная на предотвращение раннего атеросклероза и его осложнений.

В то же время официальные инструкции к большинству препаратов содержат прямые возрастные ограничения или не имеют данных о применении в педиатрической практике. Это создает правовой и регуляторный барьер для врача [14].

Для детального анализа данного конфликта был сформирован перечень препаратов, фигурирующих в современных клинических рекомендациях по лечению гомозиготной и гетерозиготной форм СГ у детей:

• статины: аторвастатин, розувастатин, питавастатин, симвастатин;
• ингибиторы абсорбции холестерина: эзетимиб;
• ингибиторы PCSK9: алирокумаб, эволокумаб;
• прочие гиполипидемические средства: бемпедоевая кислота, омега-3-полиненасыщенные жирные кислоты, фибраты, инклисиран.

Результаты сравнительного анализа демонстрируют выраженный нормативный разрыв.

Анализ официальных инструкций по медицинскому применению выявил:

• пять из одиннадцати рассмотренных препаратов имеют формальные возрастные ограничения для использования в педиатрической практике. Для следующих лекарственных средств: розувастатин, бемпедоевая кислота, инклисиран, фенофибрат и омега-3-полиненасыщенные жирные кислоты — в разделе «Противопоказания» или «Применение у детей» указано, что безопасность и эффективность у пациентов в возрасте от 0 до 18 лет не установлены, а данные по применению ограничены [2–6]. Данная формулировка устанавливает официальный запрет на применение у несовершеннолетних в связи с отсутствием достаточной доказательной базы, необходимой для регистрации соответствующих показаний;
• четырех препаратов — эзетимиба, эволокумаба, симвастатина и аторвастатина — применение в педиатрической практике официально разрешено, но с возрастного ограничения в 10 лет [7–10];
• алирокумаб противопоказан к применению у детей младше 8 лет, что связано с отсутствием данных о безопасности и эффективности для этой возрастной группы [11];
• для питавастатина установлено следующее возрастное ограничение — его применение противопоказано детям до 6 лет в связи с отсутствием достаточных клинических данных для пациентов этой возрастной категории [12].

Таким образом, значительная часть лекарственных средств, зарегистрированных на территории Российской Федерации, характеризуется наличием прямых возрастных ограничений в официальных инструкциях по медицинскому применению либо отсутствием достаточных клинических данных для использования в педиатрической практике. Данная ситуация формирует существенный правовой и регуляторный барьер для лечащего врача. В соответствии с пунктом 4 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ (ред. от 28.12.2024) «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» [14], назначение и применение лекарственных препаратов должны осуществляться исключительно в соответствии с инструкцией по их применению. Следовательно, прямое указание в инструкции возрастного ограничения (например, «противопоказан детям до 18 лет») или отметка об «отсутствии опыта применения у детей» юридически исключает возможность законного назначения такого препарата педиатрическому пациенту, создавая правовую дилемму для клинициста в ситуациях, когда препарат может быть необходим для терапевтического лечения.

ВЫВОДЫ

В результате проведенного исследования выявлено биоэтическое и нормативное противоречие, связанное с применением гиполипидемической терапии у детей с наследственными дислипидемиями. Цель исследования — выявить и проанализировать расхождения между клиническими рекомендациями и официальными инструкциями медицинских препаратов — была достигнута. Анализ показал, что современная клиническая практика настаивает на раннем начале терапии для снижения долгосрочного кардиоваскулярного риска, тогда как инструкции по применению препаратов содержат значительные возрастные ограничения и недостаток данных, затрудняющих применение некоторых гиполипидемических средств в детском возрасте.